室间隔缺损的发病机制



    1.缺损与分流  室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型。其中以膜部缺损最常见,肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。
    当室间隔有缺损时,有勱一部分血流通过缺损从左心室进入右心室健康搜索,产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小,不易发生肺动脉高压,临床上可以长期无症状;中等和较大勱的室间隔缺损产生大量的左向右分流肺血管阻力轻度增高右心负荷增大勱,临床上可有中等程度的症状;巨大室间隔缺损左向右分流量大勱,较快形成重度肺动脉高压,右心室压力升高接近或超过左心室压力出现双向分流,甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。
    2.病理解剖  心室间隔由四部分组成健康搜索:膜部间隔心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔胎生期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合不良而发生缺损健康搜索。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜部大,并伴周边肌部缺损故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)第2型为肌部间隔缺损此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3型为出口部间隔缺损亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损健康搜索。
    Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型
    (1)Ⅰ型:为室上嵴上方缺损勱缺损位于右心室流出道勱,室上嵴的上方和主肺动脉瓣的直下方。主肺动脉瓣的纤维是缺损勱的部分边缘健康搜索少数合并主、肺动脉瓣关闭勱不全据国内分析勱,此型约占15%。
    (2)Ⅱ型:为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴火罐网的后下方三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘,而不能完全遮盖缺损健康搜索此型最多见,约占60%。
    (3)Ⅲ型:为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道,室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损健康搜索手术时易被忽略健康搜索此型约占21%。
    (4)Ⅳ型:是肌部缺损多为心尖附近肌小梁间的缺损勱有时为多发性勱。由于在收缩期室间隔心肌收缩使缺损缩小所以左向右分流较小健康搜索,对心功能的影响较小。此型较少仅占3%。
    (5)V型:为室间隔完全缺如又称单心室健康搜索接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内再由此注入主肺动脉内。
    室间隔缺损的直径多在0.1~3.0cm。通常膜部缺损较大,而肌部缺损较小健康搜索,称Roger病。如缺损直径<0.5cm,左向右的分流量很小,多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚,容易引起感染性心内膜炎心脏增大多健康搜索不显著,缺损小者以右心室增大为主勱,缺损大者左心室较右心室增大显著。
    3.病理生理  由于左心室压力高于右心室健康搜索,因此室间隔缺损时产生左向右分流健康搜索按室间隔缺损的大小和分流的多少勱一般可分为4类健康搜索:
    (1)轻型病例:左至右分流量小肺动脉压正常
    (2)缺损为0.5~1.0cm大小:有中等量勱的左向右分流勱,右心室及肺动脉压力有一定程度增高
    (3)缺损>1.5cm:左至右分流量大肺循环阻力增高http://www.huoguan.com右心室与肺动脉压力明显增高。
    (4)巨大缺损伴显著肺动脉高压:肺动脉压等于或高于体循环压出现双向分流或右向左分流勱,从而引起发绀,形成艾森曼格综合征。
    Keith按室间隔缺损勱的血流动力学变化分为:①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流这些分类对考虑手术与估计预后有一定勱的意义。

 

 

 




转载请注明:http://www.mdohs.com/jbwh/36.html