女孩患有严重的先天性心脏病母亲将其抛



16岁的女孩芸芸从小患了法洛四联症(一种联合的先天性心脏血管畸形,是最常见的青紫型先天性心脏病),她体重还不到40公斤。5岁那年她身上出现大面积皮疹,到医院检查后确定患有先心病,虽然医生建议尽快手术,但家里没钱,一直都只是保守治疗。6月中旬,她突然感到头昏,甚至剧烈呕吐。医院,并支付了元押金,可是随后又匆匆离去。第二天母医院看了自己一眼,但对于医药费只字不提。当天,与其母亲取得联系,但对方称不是不管,实在是没办法。可是,让人意外的是,那天后,母亲的手机突然停机,再也无法联系上。目前,她已经出现了心衰的症状,随时都有生命危险。“她刚送来的时候,病情很严重,脸颊和嘴唇都是紫色的。由于脑脓肿,无法进行‘法洛四联症’根治手术(治疗心脏病的一种手术),要先治疗脑脓肿。”芸芸的主治医师说。芸芸先是在心胸外科救治,后转到胸心血管外科。为了救治芸芸的病,主治医师多次请胸心血管外科专家主任医师会诊。

然而,在重症医学科的第二天,芸芸出现了严重的低心排综合征,血压低,呼吸困难。胸心血管外科、重症医学科等科室的医生及全体医护人员,守护在患者床前,严密监护,及时纠正生命体征的异常变化。

芸芸的主治医生表示,“得这种病,越早手术越好。时间拖得越长,就越危险。”芸芸心脏功能很差,这几天还咳嗽。就算术后病情稳定后,在恢复的过程中还要靠药物来进行治疗。病因

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。

临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状

(1)发绀多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

治疗

临床上手术治疗有以下几种方法:

1.四联症矫正术

仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手术

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:

①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。

②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。









































白巅疯
北京最大白癜风医院



转载请注明:http://www.mdohs.com/xgyy/3720.html